【临床表现】

1．  好发部位  本病最常见于头皮及面部。

2．  皮损表现  多为单一处损害，少数病例可见多处数斑块或结节，呈圆形、卵圆形或不规则形；亦可呈带状分布，此种情况多在头、面部以外的部位。本病往往在出生不久或出生时即发生。在儿童时期，表现为一局限性表面无毛的斑块，稍隆起，表面光滑，有蜡样光泽，淡黄色。在青春期患者，皮脂腺充分发育，损害呈结节状、分瓣状或疣状。老年患者之皮损多呈疣状，质地坚实，并可呈棕褐色。由于皮脂腺腺体增生的结果，在斑块中尚可发生结节。

3．临床分期  本病发育过程可分为三期：第一期，婴儿儿童期。此时皮脂腺尚未完全发育；第二期，青春期，皮脂腺增大，故临床表现更为明显；第三期，老年期，皮脂腺呈肿瘤样增生。

4．伴发症状  约10％～40％的病人在本病的基础上并发上皮瘤，最常见的是基底细胞瘤，其次为乳头状汗管囊腺瘤，其它有皮脂腺腺瘤、透明细胞汗腺瘤、汗管瘤、鳞癌、角化棘皮瘤等。此外，在极少数病例同时还具有智力迟钝、抽搐、眼发育异常等神经方面的缺陷，或伴有骨髓的畸形。

5．美容损害  发生于头皮者常呈无发或毛发减少的斑块，影响头皮及毛发美观；发生于面部等暴露部位者破坏了皮肤的完整性，并由于其结节状、疣状、粗糙的外观呈现出“先天性不健康”及不雅的皮肤外貌。

【组织病理】   

在婴儿和儿童朝，皮脂腺痣内的皮脂腺发育不良，故其大小及数目均不见增加，甚至反见减少，因此不易诊断，但可见分化不完全的毛发结构。在典型的儿童期的皮脂腺痣中，往往有未分化的上皮细胞所构成的束条或胚芽，甚至原始上皮胚芽或胚胎时期的毛囊。

在青春发育期的皮损中，则可见大量成熟或近乎成熟的皮脂腺，无皮脂腺导管，而直接与毛囊漏斗相连。其上方的表皮往往呈疣状或乳头瘤样增生，因此在组织学上具有诊断意义。此时毛囊仍很小，或见未分化的细胞胚芽，即畸形的毛发胚芽，类似基底细胞瘤的病变。在青春期或青春前期的皮损中，半数以上可在真皮深部、皮脂腺小叶的下方，出现异位的大汗腺。

老年患者的皮损中，表皮多呈疣状增生，有时可见皮脂腺呈肿瘤样增生。

【诊断及鉴别诊断】   

如幼年在头皮、面部发生黄色或棕褐色斑块状损害，有时甚至呈疣状，即应考虑此病。如组织学上发现皮脂腺组织增多，或伴有表皮、真皮或表皮附属器的发育异常，则可确诊。

临床上需要鉴别的疾病有幼年性黄色瘤、单发性肥大细胞增生病、幼年性黑素瘤、毛母质瘤及乳头状汗管囊腺瘤。皮损呈疣状者尚需与表皮痣（疣状痣）或单侧痣区别。此时均需作组织病理检查加以鉴别。

【治疗】   

发生于头皮者理想的治疗方法是手术治疗，既能彻底去除肿瘤同时也能获得很好的美容效果。

对于面部病变则根据肿瘤位置、大小、形态等因素决定使用何种方法治疗，适合手术治疗者力争美容皮肤外科方法手术彻底治疗。如病变较大，或不宜手术切除者也采用美容电外科、美容冷冻、微波治疗或美容激光治疗。除手术外，其它方法治疗均建议由浅入深分次治疗，这样可减少疤痕等并发症，两次治疗间隔1个月以上。

本病的治疗一般最好在青春期前进行，并要求治疗应彻底，否则皮损仍可复发